Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas, un reporte de caso / Blast plasmacytoid dendritic cell neoplasia, a case report

Introducción: La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una patología agresiva y representa menos del 1% de neoplasias hematológicas, se caracteriza por lesiones cutáneas nodulares violáceas sin evidencia de adenopatías en la mayoría de casos. Estudios observacionales demuestran que el Protocolo de quimioterapia Hyper-CVAD y la consolidación con tras-plante de células progenitoras hematopoyéticas se han asociado con una mayor supervivencia general. Caso Clínico: mujer de 82 años con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo con cinco meses de lesiones hiperpigmentadas, elevadas, induradas, violáceas no dolorosas en mejilla, brazos, tórax anterior y posterior y piernas. Evolución: En citometría de flujo se determinó un fenotipo compatible con células patológicas (5.86%) con CD123++, HLADR+++, NG2++, CD56+++, CD4++, que sugiere una NCDPB. La biopsia de médula ósea presentó infiltración. PET CT posterior a terapia corticoide: no evidencia enfermedad tumoral macroscópica metabólicamente activa. Se inicia tratamiento con Dexametasona, con lo que las lesiones cutáneas disminuyeron en un 80%. Se inició Quimioterapia Protocolo CHOP like, ha recibido 6 ciclos hasta octubre del 2021, actualmente en remisión completa. Conclusión: En el presente caso el curso clínico de la NCDPB no fue agresivo hasta el momento del cierre del caso presentando disminución del 80% de las lesiones.

Introduction: blast plasmacytoid dendritic cell neoplasia (BPDCN) is an aggressive pathology and represents less than 1% of hematological neoplasms, it is characterized by violaceous nodular skin lesions without evidence of adenopathy in most cases. Observational studies show that the Hyper-CVAD chemotherapy protocol and consolidation with transplantation of hematopoietic progenitor cells have been associated with greater overall survival. Clinical case: a 82-year-old woman with a history of type Diabetes Mellitus with five months of hyperpigmented, raised, indurated, non-painful violaceous lesions on the cheek, arms, anterior and posterior thorax and legs. Evolution: Flow cytometry determined a phenotype compatible with pathological cells (5.86%) with CD123 ++, HLADR +++, NG2 ++, CD56 +++, CD4 ++, which suggests a BPDCN. The bone marrow biopsy showed infiltration. PET CT after corticosteroid therapy: there is no evidence of metabolically active macroscopic tumor disease. Dexamethasone treatment was started, with which skin lesions decreased by 80%. The CHOP-like Chemotherapy Protocol was started, she has received 6 cycles until October 2021, currently in complete remission. Conclusion: In the present case, the clinical course of NCDPB was not aggressive until the moment of closure of the case, presenting a decrease of 80% of the lesions.

Existe beneficio en la adición de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos a pacientes con Mieloma Múltiple que reciben Lenalidomida en la fase de mantenimiento? / Is there benefit in adding Hematopoietic Stem Cell Transplantation to patients with Multiple Myeloma who receive Lenalidomide in the maintenance phase?

Introducción: La controversia en el beneficio de la adición de trasplante de progenitores hematopoyéticos a pacientes que reciben Lenalidomida en la fase de mantenimiento de pacientes con MielomaMúltiple está en pleno debate en la comunidad científicapor lo que el objetivo del presenteestudio fue medir la supervivencia en un grupo de pacientesen estas condiciones. Métodos:El estudio tipo observacional analítico realizado con pacientes oncológicos ingresados en el Hospital SOLCA durante el periodo de enero del 2014-mayo del 2018.Con una muestra no probabilística se seleccionaron pacientescon Mieloma Múltiple,mayores de 18 años en cuyo tratamientose incluyeLenalidomida.Grupo 1(G1): pacientes con trasplante de médula ósea, Grupo 2: pacientes no candidatos a trasplante de médula ósea.Las variablesdemográficas, clínicasdescriptivas (ISS, ECOG), supervivenciacomo variable principaly efectos secundarios.se realizó el análisis de sobrevida de Kaplan-Meyer. Resultados:Se incluyeron 23 casos en G1y 26 casos en G2.La edad en G1 53 años (Rango38-70), en G2:65 años (Rango 46-85)P=0.13. En G1 fueron 12/23(52%) hombres,en G2 fueron 15/26 (57%) P=0.93. ISS grado II 11/23(48%) en G1 y 10/26(38%) en G2 P=0.51. ECOG 2 en G1:12/23(52%) y en G2 16/26 (32%) en G2 P=0.51. La supervivencia Libre de progresión en el Grupo 1-TPH a los 24 meses de seguimientofue del 98%,en el Grupo 2 no Candidato a TPH a los 24 meses de seguimiento fue de 82%, Logrank test P=0.023.X2=5.192.La supervivencia global en el Grupo 1-TPH a los 24 meses de seguimientofue del 100%,en el Grupo 2 no Candidato a TPH a los 24 meses de seguimiento fue de 90%, Logrank test P=0.17.X2=1.846. Conclusión:En el presente estudio se demostró que la sobrevida libre de progresión es mayor en el grupo de pacientes con Mieloma Múltiple sometidos a Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos versus el grupo de pacientes con Mieloma Múltiple que no son candidatos a Trasplante. La sobrevida global es igual en ambos grupos.

Introduction: The controversy on the benefit of adding hematopoietic stem cell transplantation to patients receiving Lenalidomide in the maintenance phase of patients with Multiple Myeloma is in full debate in the scientific community, so the objective of this study was to measure survival in a group of patients in these conditions. Methods: This analytical observational study carried out with cancer patients admitted to the SOLCA Hospital during the period of January 2014-May 2018. With a non-probabilistic sample, patients with Multiple Myeloma, older than 18 years, were selected in whose treatment Lenalidomide is included. Group 1 (G1): patients with bone marrow transplantation, Group 2: patients not candidates for bone marrow transplantation. The demographic, descriptive clinical variables (ISS, ECOG), survival as the main variable and secondary effects. Kaplan-Meyer survival analysis was performed. Results:23 cases were included in G1 and 26 cases in G2. Age in G1 53 years (Range 38-70), in G2: 65 years (Range 46-85) P = 0.13. In G1 they were 12/23 (52%) men, in G2 they were 15/26 (57%) P = 0.93. ISS grade II 11/23 (48%) in G1 and 10/26 (38%) in G2 P = 0.51. ECOG 2 in G1: 12/23 (52%) and in G2 16/26 (32%) in G2 P = 0.51. Progression-free survival in Group 1-HSCT at 24 months of follow-up was 98%, in Group 2 not Candidate for HSCT at 24 months of follow-up it was 82%, LogRank test P = 0.023. X2 = 5.192. Overall survival in Group 1-HSCT at 24 months of follow-up was 100%, in Group 2 not Candidate for HSCT at 24 months of follow-up it was 90%, LogRank test P = 0.17. X2 = 1.846. Conclusion:In the present study, it was demonstrated that progression-free survival is higher in the group of patients with Multiple Myeloma who underwent Hematopoietic Stem Cell Transplantation versus the group of patients with Multiple Myeloma who are not candidates for Transplantation. Overall survival is the same in both groups.